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面肌痉挛困扰莫忧心，本文从病因、临床表现到治疗全部梳理清楚！
撰文：Jiao
面肌痉挛（Hemifacial Spasm，HFS）是一种以单侧面部肌肉（由同侧面神经，即第七对颅神经支配）阵发性不自主抽搐为特征的疾病。周围性面神经的异常放电会引发面部表情肌的短暂或持续性收缩。HFS几乎总是单侧发病，极少累及双侧面部肌肉，但会引发社交尴尬，给患者带来严重的社会心理问题。
一、病因
（1）原发性：由于面神经离开脑干后，仅被蛛网膜覆盖，没有神经外膜，神经束之间没有结缔组织隔膜，使其极易受任何触发因素的影响，最常见的病因是因扩张或异常动脉受压所致，导致面神经根受压的典型异常动脉畸形包括：小脑前下动脉、小脑后下动脉和前庭动脉等分支[1]。
（2）继发性：创伤、贝尔麻痹后遗症、面神经结构性损伤（如压迫）、血管异常（动静脉畸形、颅内动脉瘤、动静脉瘘、血管瘤）、乳突和耳部感染（中耳炎）、腮腺肿瘤、小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）和后颅窝结构异常、脑干病变（如多发性硬化）。
二、疾病特点
（1）原发性HFS典型症状：
表现为单侧面部肌肉的强直性/阵挛性收缩，通常始于眼轮匝肌受累，导致同侧眼睛短暂、间歇性、无痛性不自主闭合。这种不自主运动常伴随眉毛偶发性上抬及眼睑抽动。
逐渐进展：数月至数年间，不规则的强直/阵挛性收缩逐渐进展，可累及下面部肌群（包括口周肌群如口轮匝肌、颏肌、颧大肌及颈阔肌），严重时患者可出现类似眼睑痉挛的不可控性眼睑紧闭。
（2）继发性HFS特征：
上下半面部同步出现间歇性收缩，随着病情进展，可出现持续性痉挛。其典型表现为睡眠期间仍持续存在肌肉收缩；
疾病晚期，由于单侧面肌持续性收缩牵拉，可出现明显的面部歪斜、不对称及怪异性表情。当累及镫骨肌时，少数患者可能出现耳部咔哒声、耳痛或听力下降等非典型症状。压力、疲劳、进食及焦虑常诱发症状加重，而放松训练或轻触面部则可暂时缓解痉挛/抽搐。
➤诊断流程及要点
三、原发性面肌痉挛的鉴别诊断
四、治疗和管理
主要治疗目标是减少由异常冲动传递至邻近神经元引起的肌肉收缩，可根据疾病的潜在病因和严重程度，选择药物治疗或手术治疗。
1、肉毒杆菌毒素注射治疗：是一种简单且非侵入性手术，注射部位为受影响的肌肉，包括眼轮匝肌（上下眼睑）、皱眉肌、额肌、颧大肌、颊肌以及咬肌等。
作用机制：作用于神经肌肉接头处的突触前膜，通过阻断钙离子介导的乙酰胆碱释放，使神经冲动无法跨越神经肌肉接头传导，从而导致支配肌肉的暂时性麻痹，神经效应通常持续3-6个月，后可完全恢复至治疗前状态。据报道，其还可减轻HFS患者的抑郁症状。
注射剂量和时间安排：肉毒杆菌A型神经毒素常用剂量为10-36单位，注射后3-6天症状改善明显，并在2周后达到高峰，需要每隔3-6个月重复注射，通常将注射间隔灵活调整为6-20周。
可出现轻微且短暂的不良反应：上睑下垂、局部淤青或肿胀、面部不对称及暂时性面肌无力。（副作用较轻，且具有自限性）。
2、口服药物治疗
（1）治疗原则：
1）首先明确病因，需通过影像学检查排除器质性病变；
2）药物作为辅助治疗：适用于早期或轻症患者，或手术前的过渡治疗；
3）个体化用药；
4）监测药物不良反应。
3、手术治疗
手术治疗是唯一能够根治潜在病因的永久性治疗方法，对于大多数严重的HFS病例以及肉毒杆菌毒素治疗无效的患者，手术治疗是首选方案。
4、替代疗法
（1）面神经按摩术：该术在全麻下，通过微创方式到达桥小脑角区，确认面神经无血管压迫后，使用微型剥离器对神经特定部位进行轻柔按摩。可是痉挛得到一定程度的缓解；
（2）射频技术：主要包括射频消融和脉冲射频。通过高频电流加热特定神经或组织，可有效缓解或消除疼痛感。
（3）脊神经切断术：通过切断或移除部分或全部神经根来减少神经传导，并缓解痉挛或疼痛等相关症状，但面瘫风险相对较高。
五、要点问题
（1）HFS是一种面部肌肉不自主的、重复性的收缩，几乎总是单侧发生，无法抑制，即使在睡眠中也持续存在。多数情况下，其潜在病因多数是脑干出口处的异常或扩张血管压迫面神经所致；
（2）临床诊断通常是基于患者的病史和体格检查，但需进行肌电图和磁共振检查排除其余潜在病因；
（3）肉毒杆菌毒素虽然效果较好，但只能暂时缓解症状；
（4）显微血管减压术是唯一能够解决根本病因的治疗方式，实现彻底治愈，平均成功率约为85%。
参考文献：
[1]Rosenstengel C, Matthes M, Baldauf J, et al. Hemifacial spasm: conservative and surgical treatment options. Dtsch Arztebl Int[J]. 2012 Oct;109(41):667-73.
[2]Guangfa Xiang, Minghong Sui, Naifu Jiang，et al. The progress in epidemiological, diagnosis and treatment of primary hemifacial spasm[J].Heliyon,2024,10(19):e38600.
[3]Guangfa Xiang, Minghong Sui, Naifu Jiang，et al. The progress in epidemiological, diagnosis and treatment of primary hemifacial spasm[J]. Heliyon,2024,10(19):e38600.
本文来源：医学界神经病学频道
责任编辑：老豆芽
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